【醫學百科●熱帶痙攣性輕截癱】

楊籍富

【醫學百科●熱帶痙攣性輕截癱】

 

拼音

 

rèdàijìngluánxìngqīngjiétān

 

疾病代碼ICD:G04.1

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述熱帶痙攣性輕截癱(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病，為人類T淋巴細胞病毒1型慢性感染所造成的脊髓炎癥。

 

熱帶痙攣性輕截癱好發于成年人，高峰發病年齡在40歲左右。

 

女性多見，男女之比為1∶3～1∶2.5。

 

本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。

 

起病隱匿，主要表現為雙下肢無力、僵直，并逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，Babinski征陽性。

 

部分患者早期出現括約肌功能障礙。

 

疾病描述熱帶痙攣性輕截癱(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病，為人類T淋巴細胞病毒1型(humanT-lymphocyticvirustype1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎癥。

 

原在日本南部發現的HTLV-1相關脊髓病(HTLV-1associatedmyelopathy，HAM)亦即本病。

 

隱匿起病，緩慢進展，臨床上以痙攣性截癱為主要表現。

 

血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性。

 

糖皮質激素治療有一定效果。

 

癥狀體征本病起病隱匿，主要表現為雙下肢無力、僵直，并逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，Babinski征陽性。

 

部分患者早期出現括約肌功能障礙。

 

可有不同程度感覺障礙，但通常僅累及雙下肢，表現為感覺異常，位置覺、振動覺減退。

 

少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病、小腦性共濟失調、視神經損害、雙下肢下運動神經元損害及多肌炎(表1)。

 

上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦干一般不受累。

 

疾病病因HTLV-1病毒是一種嗜神經的反轉錄病毒。

 

1985年，Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發現抗HTLV-1IgG型抗體，陽性率高達68%，以后在牙買加、哥倫比亞、日本的患者血清中亦發現相同抗體，由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因學基礎。

 

目前，該病毒能從培養的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來，但尚不能從腦組織中分離出來。

 

病理生理本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血制品等途徑傳播。

 

病變主要累及脊髓的皮質脊髓束和后索，為對稱性的較嚴重的變性。

 

部分病例尚可累及皮質小腦束和皮質丘腦束。

 

Clarke柱和前角有神經元缺失。

 

脊髓后根、視神經、聽神經有脫髓鞘改變。

 

在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。

 

診斷檢查診斷：成年人出現以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時，尤其在流行區，應警惕本病。

 

腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現對HTLV-1有特異性的寡克隆帶，對診斷本病有幫助。

 

實驗室檢查：腦脊液細胞數輕度增高，為(10～50)×10<SUB>9</SUB>/L，主要為淋巴細胞。

 

蛋白質可正常，亦可輕度升高。

 

80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性，腦脊液IgG指數升高，出現針對HTLV-1的寡克隆帶。

 

周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。

 

血清抗HTLV-1抗體陽性。

 

部分患者血清梅毒試驗陽性。

 

其他輔助檢查：MRI檢查示顱腦正常，脊髓可有萎縮。

 

鑒別診斷需要鑒別的疾病有脊髓壓迫癥、慢性進展性多發性硬化、原發性側索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。

 

1.脊髓壓迫癥行脊髓MRI檢查兩者易區別。

 

2.慢性進展性多發性硬化(chronicprogressivemultiplesclerosis，CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑒別，但以下情況很少見于多發性硬化。

 

①周圍神經及肌肉受累。

 

②血清寡克隆帶。

 

③血或腦脊液中出現多葉淋巴細胞(成熟的T淋巴細胞白血病樣細胞)。

 

④血清梅毒抗體陽性。

 

3.原發性側索硬化一般無感覺受累。

 

免疫學檢查陰性。

 

4.遺傳性痙攣性截癱通常起病年齡較早，免疫學檢查亦多陰性。

 

治療方案治療較為困難，尚無有效方法。

 

皮質類固醇治療可部分緩解癥狀，有報道對日本和哥倫比亞患者的運動障礙癥狀有效，對牙買加患者的膀胱功能障礙有效。

 

抗病毒治療亦可以選用。

 

并發癥共濟失調、視神經損害、外傷、感染。

 

預后及預防預后：預后不良，癥狀逐漸加重，目前尚無有效治療方法，嚴重影響生活自理。

 

預防：本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。

 

一旦神經系統損害出現，治療較為困難，因而預防更為重要。

 

流行病學目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。

 

熱帶痙攣性輕截癱好發于成年人，高峰發病年齡在40歲左右。

 

女性多見，男女之比為1∶3～1∶2.5。

 

本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。

 

相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

 

引用：http://big5.wiki8.com/redaijingluanxingqingjietan_36983/