【黏多醣症, 黏多糖病】
一組少見的先天性遺傳疾病,主要因降解黏多糖(現稱糖氨聚糖)所需的溶體水解的缺陷,致使組織內有大量黏多糖蓄積,造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中黏多糖類排出增多。
黏多糖即氨基多糖,屬直鏈多糖,多由氨基己糖與糖醛酸組成二糖單位,重複連接呈長鏈。
黏多醣症, 黏多糖病mucopolysaccharidosis|醫學辭典-KingNet國家網路醫藥
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