【醫學百科●視神經萎縮】

楊籍富 發表於 2013-1-10 10:04:54

【醫學百科●視神經萎縮】
 
拼音
 
shìshénjīngwěisuō
 
英文參考
 
opticatrophy
 
概述視神經萎縮（opticatrophy）不是一個疾病的名稱，而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變，致使視神經全部變細的一種形成學改變，為病理學通用的名詞，一般發生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。
 
其病因，一般而言，兒童視神經萎縮以腦部腫瘤或顱內炎癥所致較多；
 
青年患者以遺傳性為主；
 
中年患者則多為視神經炎或神經外傷；
 
老年人則常與青光眼或血管性病因有關。
 
本病頗為難治，現代西醫學迄今尚無特效療法。
 
本病在中醫學中歸屬“青盲”范疇。
 
最早記載見于《諸病源候論》：“青言者，謂眼本無異，瞳子黑白分明，直不見物耳。”
 
并指出其病因與“臟腑氣血不榮于睛”有關，對后世產生較大影響。
 
至唐代，開始探索治療之法，《外臺秘要》一書載述了“深師療青盲方”、“黃牛肝散”、“補肝散”等多種方藥。
 
宋元時代的著名眼科專著《秘傳眼科龍術論》提出了小兒青盲外障一病，曰：“在母腹中忽受驚邪之氣……便多患眼，其初患夜臥多驚，嘔吐痰涎黃汁，漸漸失明。”
 
主張以牛膽丸、犀角飲子治療。
 
明清時期，隨著實踐的增多，對本病的認識亦不斷深化。
 
如傅仁宇之《審視瑤函》一書，對本病病因有新的見解：“是乃玄府幽深之源郁遏，不得發此靈明耳。”
 
強調“須訊其為病之始，若傷于七情，則傷于神；
 
若傷于精血，則損于膽，皆不易治，而年老尤難”。
 
在治療上主張“若能保真致虛，抱之守一者，屢有不治而愈”。
 
其所載之“鎮肝明目羊肝丸”、“復明丸”及“本事方”等方藥，仍為現代醫家所喜用。
 
現代中醫藥治療視神經萎縮的首篇臨床報道，見于1956年。
 
50～60年代已出現百例以上的較大樣本的觀察資料，其治療方法，多在辨證基礎上，采用傳統成方加減。
 
70年代，針灸治療本病受到醫學界的重視，穴位刺激之法日益增多，除沿用體針外，尚有頭針、耳針、穴位注射等，均有不同程度的療效。
 
自80年代以后，本病的中醫中藥和針灸治療取得了前所未有的進展，首先表現在文獻的數量上已超過前20余年的總和。
 
其次，在治療上，提出了結合眼底改變及全身表現的新的辨證施治的方法；
 
專方的應用已占有相當重要地位；
 
除了成年患者，小兒視神經萎縮的治療也有較好的療效。
 
從總體上說，中醫中藥和針灸治療視神經萎縮，具有同等重要的地位。
 
其治療效果，由于各地評判標準不一，針灸的有效率在55％～90％之間；
 
中醫中藥，有人據部分文獻統計共656只眼，總有效率為80.4％，表明中藥或針灸的療效是確切的。
 
機理研究，目前開展尚少，近年來文獻報道針刺提高視力可能是生物電或某種本態未明的增視物質在起作用。
 
診斷僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的，必須結合視功能檢查才能診斷。
 
由于該病可有多種原因引起，必須盡可能同時作出病因診斷。
 
首先應排除顱內占位性病變的可能性，輔以頭顱X線等檢查，一般可列入常規，其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。
 
治療措施病因治療為首要的，其次可給予中西醫綜合治療。
 
一旦視神經萎縮，要使之痊愈幾乎不可能，但是其殘余的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。
 
因此應使患者充滿信心及堅持治療。
 
由于各種藥物的應用未能采取嚴格的雙盲試驗（有時也不允許），因此很難說明何種藥物及方法一定有效。
 
藥物中常用的包括神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等，血管擴張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復方丹參等。
 
近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。
 
中藥補中益氣湯類及針刺治療早已證明有效，可繼續應用發掘整理。
 
尚應提及的是，禁止吸煙及飲烈性酒，增強機體體質，做保健操、氣功等在某些病例均有一定效果。
 
療效標準中醫治療視神經萎縮，目前尚無統一的療效標準，根據近十余年來各地所訂標準，參照制訂如下：基本痊愈：癥狀消失，視力在1.0以上，視野和色覺正常，眼底有一定改善。
 
顯效：癥狀明顯改善，視力增加4行以上，視野及色覺顯著好轉，但眼底改善不明顯。
 
有效：癥狀改善，視力增加1行以上，視野及色覺有一定好轉，但眼底改善不明顯。
 
無效：治療前后，癥狀、視力、視野、色覺及眼底未見變化。
 
分型治療（1）腎虛肝邪治法：滋陰益腎，舒肝解郁。
 
處方：當歸、白芍、茯苓、白術、丹參、赤芍、銀柴胡、熟地、山藥、生地、枸杞子、焦曲、磁石、生梔子各10克，升麻、五味子、甘草各3克。
 
加減：頭痛加荊芥、防風或決明子；
 
傷津加麥冬、玄參；
 
病程長加黃芪；
 
內熱重加知母、石斛；
 
便秘加番瀉葉；
 
孕婦去丹參、赤芍、磁石。
 
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
 
常用成方：加味地黃湯、知柏地黃湯等。
 
（2）氣血虧虛治法：補氣養血，通絡明目。
 
處方：全當歸15克，熟地黃15克，川芎10克，酒白芍10克，黨參15克，炒白術10克，白茯苓10克，丹參15克，黃芪20克，枸杞20克，山萸肉10克，制龜版10克，鱉甲10克，炙甘草6克。
 
加減：夜寐不寧加炒棗仁、五味子、柏子仁、朱茯神；
 
食少加炒麥芽、神曲、雞內金、山楂；
 
便結加火麻仁。
 
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
 
常用成方：八珍湯加減，歸脾湯、四物五子湯、當歸補血湯等。
 
（3）肝氣郁結治法：舒肝理氣，通利玄府。
 
處方：柴胡6克，焦梔子10克，當歸10克，白芍10克，茯苓10克，菊花10克，灸甘草10克。
 
加減：胸悶不舒加枳殼、郁金、竹茹、陳皮；
 
大便干結加大黃、枳實。
 
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
 
常用成方：逍遙散加減、丹梔逍遙散。
 
（4）氣滯血瘀治法：行氣活血，化瘀通絡。
 
處方：當歸10克，丹參10克，赤芍10克，生地10克，劉寄奴10克，青葙子10克，三七粉3～6克（沖服），潼白蒺藜各10克。
 
加減：如為外傷所致，加川斷、仙鶴草；
 
肝郁氣滯加柴胡、郁金。
 
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
 
常用成方：血府逐瘀湯、加味逍遙散等。
 
療效：按上述四型共治療332例，其中190例計340只眼，基本痊愈16只眼，顯效184只眼，有效103只眼，無效37只眼，總有效率為89.1％；
 
另142例未計眼數，其總有效率為77.4％。
 
專方治療（1）十子明目湯組成：菟絲子、枸杞子、車前子、桑椹子、楮實子各15克，白蒺藜、潼蒺藜、茺蔚子、地膚子、秦皮、葛根、升麻各10克，金櫻子5克，雞血藤30克。
 
加減：氣虛體弱加人參；
 
血虛加當歸；
 
氣血雙虛加山藥、白術；
 
氣滯血瘀加丹參、澤蘭、枳殼、地龍。
 
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
 
療效：以上方配合西藥及針灸，共治療59例，計98只眼，基本痊愈23只眼，顯效28只眼，有效12只眼，無效35只眼，總有效率為64.3％。
 
（2）羊肝丸組成：白羯羊肝1具（竹刀切成薄片，新瓦焙干），菟絲子、車前子、麥冬（去芯）、白茯苓、五味子、枸杞子、茺蔚子、苦葶藶、蕤仁（去殼）、地膚子（去殼）、建澤瀉、北防風、枯黃芩、杏仁（去皮尖，炒）、遼細辛、肉桂心、亨葙子各60克，熟地90克。
 
用法：將以上諸藥共為細末，煉蜜為丸，每丸重9克，每服1丸，溫開水送服，早晚各1次。
 
療效，共治療99例，總有效率為65.7％～95.5％。
 
（3）加減丹梔逍遙散組成：當歸、白芍、云茯苓、焦白術各10克，炒梔子、丹參、柴胡、鉤藤各6克，五味子、升麻、甘草各3克。
 
加減：牙關緊閉、手足抽搐加全蝎炒僵蠶，倍加鉤藤；
 
胃納欠佳加炒枳殼、炒萊菔子、焦內金；
 
大便溏薄或腹瀉加炒車前子、吳茱萸、蒼術；
 
神識不清加石菖蒲、蓮子芯；
 
病程久者加熟地、山藥、枸杞子、女貞子、菟絲子、黨參等。
 
用法：本方主要用于小兒患熱病所致之視神經萎縮，每日1劑，水煎，分3～4次勻服。
 
療效：以上方共治療52例，計104只眼，基本痊愈47例，94只眼，有效4例，8只眼，無效1例，2只眼，總有效率為98.1％。
 
（4）明目逍遙湯組成：薄荷（后下）3克，柴胡3克，當歸3克，白芍3克，焦白術3克，茯苓2克，炙甘草2克，丹皮3克，焦梔子4克，甘菊花3克。
 
加減：項強抽搐，屈伸不利加全蝎、僵蠶、鉤藤、伸筋草；
 
足軟無力加牛膝、桑寄生、伸筋草；
 
瞳孔散大重用白芍，加五味子、全蝎、鉤藤；
 
口噤不語加白僵蠶、膽南星；
 
后期肝腎不足可加服石斛夜光丸或杞菊地黃丸。
 
用法：本方主要用于小兒溫熱病所致之視神經萎縮。
 
共治療70例，計136只眼，基本痊愈79只眼，顯效13只眼，有效37只眼，無效7只眼，總有效率為94.9％。
 
（5）青盲康復丸組成：黃芪500克，枸杞300克，紫河車300克，茺蔚子300克，丹參200克，水蛭100克，羊脊髓250克。
 
加減：肝腎陰虛加熟地、山藥、枸杞子、山萸肉、龜版、女貞子；
 
氣血虛虧加人參、茯苓、白術、炙甘草、熟地、遠志、酸棗仁；
 
肝氣郁結加當歸、白芍、茯苓、薄荷、柴胡、郁金、青皮、甘草；
 
氣滯血瘀加桃仁、紅花、當歸、白芍、熟地、蘇木。
 
用法：主方為丸藥。
 
先將羊脊髓放在磁器盛裝的粗砂上面，用文火烤干至微黃，然后研粉，其余6味均研為細末，摻勻，煉蜜為丸，丸重9克。
 
每次1丸，日服3次。
 
加減方為湯劑，據癥選用，每日1劑，水煎，分2次與青盲康復丸配合服用。
 
療效：以上法共治療96例，基本痊愈58例，顯效22例，有效12例，無效4例，總有效率為95.2％。
 
（6）鉤藤熄風湯組成：鉤藤（后下）15克，僵鲞12克，全蝎、菖蒲各6克，銀花、連翹、生地各12克，薄荷（后下）4克。
 
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
 
療效：本方主要用于小兒熱病所致之視力減退。
 
共治療36只眼，結果基本痊愈20只眼，顯效10只眼，有效6只眼，總有效率為100％。
 
老中醫經驗陸南山醫案洛××，女，62歲。
 
門診號76696。
 
1976年1月13日初診。
 
1970年開始，兩眼視力逐漸下降，經檢查后始知患腦垂體瘤。
 
至1975年秋，右眼視力為0.4，左眼無光感。
 
同年10月在某醫院施行腦垂體瘤摘除術。
 
術后有眼視力略有增進，由0.4進步至0.5，左眼仍無光感。
 
查：右眼瞳孔對光反應存在，左眼瞳孔直接對光反應消失。
 
裂隙燈檢查：兩眼晶體前后皮質均見混濁。
 
眼底檢查：右眼視神經乳頭色澤較淡，黃斑反光正常；
 
左眼視神經乳頭色澤蒼白，動脈較細，動靜脈比例為1：3。
 
脈象濡弱，舌質淡紅，苔薄白而干燥無津。
 
處方：黨參9克，炙黃芪12克，熟地9克，當歸9克，川芎3克，白芍藥9克，淮牛膝9克，炙甘革4.5克，枸杞子9克。
 
1月26日二診：上列處方已服12劑，自覺癥狀有所改善，但舌仍干燥無津。
 
原方除川芎，加金釵石斛9克。
 
2月12日三診：服上述處方14劑后，右眼視力已見提高（0.7）。
 
前方加阿膠6克（煅烊沖服）。
 
2月20日四診：右眼視力已達0.9，左眼仍無光感。
 
原方續服。
 
此后治療原則按前處方配制丸劑，帶回內服，以資鞏固。
 
按：本病例陸老診為氣血兩虧，治療全過程均依據辨證，用氣血雙補而獲效。
 
經服藥30余天，右眼視力由0.4提高至0.9。
 
處方為圣愈湯加淮牛膝、炙甘草、枸杞子。
 
圣愈湯系四物湯加黃芪、黨參組成，藥雖六味，皆為醇厚和平而滋潤之劑，服之則氣血疏通，內外調和。
 
其他如淮牛膝能補肝腎、強筋骨，炙甘草和中益氣，枸杞子補肝腎而明目。
 
以后處方又加人金釵石斛養陰生津，阿膠滋陰補血，因此更臻完善。
 
經服中藥后，右眼療效明顯，左眼視力未改善。
 
由此可見，視神經萎縮，若失明病程日久，療效就難以肯定。
 
用藥規律中醫藥治療視神經萎縮，經對集中觀察在20例以上的9篇專方臨床報道統計，其用藥情況大致如下。
 
應用頻度（例）報道文獻（篇）藥物≥200≥5枸杞子、白芍、茯苓。
 
＞1504茺蔚子、車前子、菟絲子、五味子、當歸、熟地黃、丹參。
 
＞1003地膚子、升麻、黃芪、柴胡、甘草、白術。
 
＞502羊肝、麥門冬、澤瀉、防風、黃芩、青葙子、蕤仁、生地、石菖蒲、鉤藤、梔子、苦葶藶、銀柴胡。
 
在9篇專方中，共計用藥65味（指主方），而相對頻度較高的如上表為29味，表明其用藥較為集中。
 
從表中所列藥物分析，以補益肝腎之藥應用最多。
 
其次，由于本病又多為玄府閉塞，神光蔽阻，故活血化瘀藥亦頗為常用。
 
小兒視神經萎縮的治療近年受到重視，以對熱病所致的雙目失明療效為佳，平肝熄風清熱開竅之品也多有應用。
 
其他療法（1）針灸①體針取穴：主穴：新明Ⅰ、球后、風池。
 
配穴：新明Ⅱ、內睛明、瞳子黲、翳明、攢竹、光明、百會、肝俞。
 
新明Ⅰ穴位置：翳風前上5分，耳垂皺折中點。
 
新明Ⅱ穴位置：眉梢上1寸，外開5分凹陷處。
 
內睛明穴位置：目內眥之淚阜上。
 
操作：常用穴選1穴，可單獨應用，亦可輪替使用。
 
配穴每次取1～2穴。
 
其中新明Ⅱ多與新明Ⅰ相配。
 
新明Ⅰ穴宜向前上方呈45度角快速刺人，深1～1.5寸，耐心尋得針感后，以緊插慢提結合捻轉之熱補手法，誘導針感至眼區，以眼球出現熱脹感為佳，施手法1～2分鐘，即出針。
 
球后穴以30號毫針直刺1.5～2寸，得氣后留針10分鐘。
 
風池穴，針尖宜向同側瞳孔直視方向進針1～1.5寸，用提插捻轉手法，使針感向眼區或前額放射，留針15分鐘。
 
配穴按常規針法，留針15～30分鐘。
 
每日或隔日1次，15次為一療程，停針5天，再繼續下一療程。
 
療效：以上法共治療冼6例，計1680只眼，總有效率在64％～88.8％之間。
 
②頭針取穴：視區。
 
操作：用28號2寸針，快速刺人并推進至所需深度。
 
雙側均刺，然后接通電針儀，連續波，頻率為240次／分，強度以可耐受為度，通電20～3o分鐘，每日1次，10次為一療程。
 
間隔3～4天，再進行下一療程。
 
療效：以上法共治療69例138只眼，包括原發性、繼發硅友外傷性視神經萎縮。
 
結果顯效20只眼，有效56只眼，無效62只眼，總有效率為55％。
 
其中以外傷性視神經萎縮效果最差。
 
（2）氣功取穴：主穴：球后。
 
配穴：太陽、睛明。
 
功法：采用氣功信息儀進行治療。
 
主穴為主，加一配穴，均取雙側，以脈沖刺激，每穴30分鐘，隔日1次，10次為一療程，療程間隔5天。
 
療效：共治2例，均獲顯效。
 
其他措施鑒于本病為病程較長之慢性病，應重視心理咨詢，對病員多作解釋工作，囑其避免焦慮情緒，不可過勞，合理安排飲食等。
 
藥物治療：首先應針對病因治療，并可配合使用血管擴張劑、維生素B族及ATP等藥物。
 
病因病機由多種原因均可引起，常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下：1.顱內高壓致繼發性視神經萎縮2.顱內炎癥，多見于結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎3.視網膜病變⑴血管性，視網膜中央動脈或靜脈阻塞，視神經本身的動脈硬化，正常營養血管紊亂、出血（消化道及子宮等）⑵炎癥⑶青光眼后⑷視網膜色素變性⑸Refsum病⑹黑蒙性家族性癡呆4.視神經炎和視神經病變⑴血管性，如缺血性視神經病變⑵脫髓鞘病⑶維生素缺乏⑷由于鉛或其他金屬類等中毒⑸帶狀皰疹⑹梅毒性5.壓迫性所致腫瘤，包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動脈瘤（前交通動脈瘤）骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等眶部腫瘤6.外傷7.代謝性疾病，如糖尿病、神經節苷脂病等8.遺傳性疾病Leber病，小腦性共濟失調，周圍神經病變如Chareot-Marie-Tooth病9.營養性視神經萎縮10.雜類在兒童其原因更復雜如下：1.染色體異常貓叫綜合征，染色體18長臂部分缺失2.脂性疾病Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基（神經）鞘氨醇中毒癥，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血癥（Bassen-kornzwig綜合征）3.粘多糖病Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病4.礦物代謝缺陷及其代謝Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纖維變性，全身性神經節甙脂癥、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病5.遺傳性視網膜色素變性Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征6.灰質病Battens病、嬰兒神經軸索營養不良癥，Hallervorden-Spatz病7.小腦性共濟失調Behr視神經萎縮，Marie共濟失調，遺傳性運動或感覺性多神經病變，Charcot-Marie-Tooth病，橄欖體-橋腦小腦變性8.原發性白質病變異常性腦白質變性，Krabbers病，海綿質白質變性（Canaran），啫蘇丹白質變性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne綜合征9.脫髓鞘疾病腎上腺白質變性，多發性硬化10.家族性視神經萎縮Leber病，嬰兒型視神經萎縮（隱性、顯性）11.顱內壓增高假腦瘤，顱內出血，顱骨狹窄癥，導水管阻塞腦積水視神經萎縮的病因，包括外感六淫、七情郁結、飲食不節、勞逸失度、熱病久病、頭目外傷及先天稟賦不足等。
 
其病機如下：腎虛或因先天稟賦不足，或因高熱傷陰，或因久病勞倦，致腎陰虧虛，精血不足，水不涵木，虛火上炎，傷津耗液，精血不能上榮于目而致青盲。
 
肝邪多因情志不遂，惱怒傷肝，肝氣郁結，疏泄失職，氣機不暢，血隨氣郁，或因其他原因引起氣機升發，疏泄功能失度，也可造成肝氣郁結，目絡阻滯，津液不行，不能濡養于目而發病。
 
氣血虧虛多因先天稟賦不足，或飲食不節，勞累過度，脾胄虛弱，氣血生化乏源，運行無力。
 
氣虛則目視不明，血虛則目失所養，均可導致青盲。
 
氣滯血瘀或因頭部外傷，目系受損，或情志不舒，郁結時久，或由于久病入絡，致瘀血阻滯脈絡，精氣不能上達于目所致。
 
臨床表現主要表現視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。
 
正常視盤色調是有多種因素決定的。
 
正常情況下，視盤顳側顏色大多數較其鼻側為淡，而顳側色淡的程度又與生理杯的大小有關。
 
嬰兒視盤色常淡，或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致。
 
因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮，必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變，特別是視野色覺等檢查，綜合分析，才能明確視盤顏色蒼白的程度。
 
視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損，前者變成較黑色，為視網膜色素層暴露；
 
后者呈較紅色，為脈絡膜暴露。
 
如果損害發生于視盤上下緣區，則更易識別，因該區神經纖維層特別增厚，如果病損遠離視盤區，由于這些區域神經纖維導變薄，則不易發現。
 
視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變，乃神經纖維層在該區變薄所致。
 
雖然常用眼底鏡檢查即可發現，但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。
 
視盤小血管通常為9～10根，如果視神經萎縮，這些小血管數目將減少。
 
同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞，但該現象不是所有視神經萎縮皆有，一般球后視神經萎縮無影響，如果視神經萎縮伴有視網膜血管改變，則必須直接影響視網膜血管，才能發生視網膜血管的改變。
 
常用的視神經萎縮分原發性和繼發性二種：前者視盤境界清晰，生理凹陷及篩板可見；
 
后者境界模糊，生理凹陷及篩板不可見。
 
視野檢查應注意適用小的紅色視標，可見中心暗點，鼻側缺損、顳側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側偏盲等。
 
色覺障礙多為后天獲得性，紅綠色障礙多見，色相排列檢查法優于一般檢查法。
 
眼底熒光血管造影早期意義不大，晚期可見視盤熒光減弱和后期強熒光。
 
視覺電生理檢測包括視網膜電圖（ERG）、眼電圖（EOG）和視誘發電位（VEP）等對診斷病情及預后等均有一定的輔助意義。

 引用：http://big5.wiki8.com/shishenjingweisuo_21920/

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